Deuxième pathologie neurodégénérative la plus fréquente après Alzheimer, la maladie à corps de Lewy est encore mal connue, mal diagnostiquée, avec des conséquences de taille sur les malades et leurs aidants. Diagnostic, traitements, prise en charge, vie quotidienne, ressources, soutiens… Un dossier pour tout savoir sur la maladie.
Qu'est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
Identifiée depuis une trentaine d’années seulement, la maladie à corps de Lewy commence tout juste à gagner en visibilité auprès des particuliers et des professionnels.
Considérée comme une maladie apparentée à Alzheimer ou comme un « Parkinson plus », elle présente pourtant des différences notables avec ces pathologies bien connues du grand public.
Même si, comme elles, il s’agit d’une maladie neurodégénérative à évolution inéluctable.
En termes de prévalence, elle toucherait 200 000 personnes en France, plutôt des hommes, mais, selon l’association France Alzheimer, 67 % des malades ne seraient pas diagnostiqués.
Errance diagnostique
Pas, ou mal diagnostiqués : du fait de la proximité de certains symptômes avec ceux d’Alzheimer ou Parkinson, nombre de malades se voient souvent donner l’un de ces deux diagnostics en premier.
C’est le cas, par exemple, de Catherine Laborde, qui pensait initialement souffrir de la maladie de Parkinson.
L’animatrice de télévision, autrice et comédienne a même publié un témoignage en ce sens en 2018. Avant qu’un second diagnostic vienne bousculer ses certitudes : elle est finalement atteinte de la maladie à corps de Lewy. Aujourd’hui, elle est la marraine de l’association des aidants et malades à corps de Lewy (A2MCL).
Selon le président et fondateur de l’association Philippe de Linares, un tiers des généralistes ne connaît pas la maladie à corps de Lewy et un autre tiers la considère comme une maladie apparentée à Alzheimer.
Par ailleurs, regrette-t-il, il n’existe pas de centre expert de la maladie, comme on peut en trouver pour Parkinson ou Alzheimer.
En cas de doute, il est donc essentiel de demander un deuxième avis. Le Centre de neurologie cognitive de l’hôpital Lariboisière à Paris et le Centre mémoire de ressources et recherche (CMRR) des hôpitaux universitaires de Strasbourg, notamment, sont spécialisés dans la pathologie.
Les symptômes de la maladie à corps de Lewy
Les malades peuvent présenter une grande variété de symptômes, de nature très diverse :
- troubles de l’attention (souvent confondus avec des troubles de la mémoire, qui surviennent aussi mais en fin de maladie) ;
- troubles de la perception visuelle et spatiale ;
- changement d’humeur et de comportement (apathie, anxiété…) ;
- changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil ;
- troubles moteurs (marche, écriture, expression figée, troubles de l’équilibre…).
Mais les symptômes les plus emblématiques de la maladie sont les hallucinations, visuelles et parfois auditives qui touchent près de 8 malades sur 10, ainsi que le syndrome de Capgras, ou syndrome des sosies.
Il s’agit d’un trouble de l’identification des personnes, où le malade est convaincu que ses proches ont été remplacés par des sosies malveillants.
Dernier symptôme caractéristique, les fluctuations : les fonctions cognitives varient énormément d’un jour à l’autre, parfois d’une heure à l’autre. Une personne alerte et concentrée peut soudainement se mettre à regarder longuement dans le vide, sembler léthargique… avant de retrouver son état initial quelques temps après.
Et leurs conséquences au quotidien
Certains de ces symptômes sont particulièrement difficile à vivre pour le malade et les aidants, comme les hallucinations ou le syndrome de Capgras.
Les troubles du comportement, qui sont extrêmement fréquents, entraînent quant à eux un fort sentiment de détresse chez l’aidant, mais aussi des comportements violents du malade vis-à-vis de son entourage dans près de 3⁄4 des cas, selon une étude menée en 2022 parle Centre de neurologie cognitive de l’hôpital Lariboisière.
Des violences qui peuvent aller jusqu’à la violence physique envers les aidants dans une situation sur trois.
Traitements et accompagnement des personnes atteintes de démence à corps de Lewy
Il n’est aujourd’hui pas possible de guérir la maladie à corps de Lewy. Il n’existe pas non plus de traitement propre à la maladie.
Les malades peuvent cependant se voir prescrire des médicaments pour soulager les symptômes : les traitements habituellement proposés aux malades d’Alzheimer pour les troubles cognitifs, les traitements contre Parkinson contre les symptômes parkinsoniens, et des antidépresseurs pour les troubles de l’humeur.
En complément de ces prescriptions peuvent être mises en place des interventions non-médicamenteuses, comme des séances d’orthophonie ou de kinésithérapie, de la stimulation cognitive…
L’évolution de la maladie
Les traitements pourront, pour certains malades, ralentir l’évolution de la maladie. D’autres apporteront un peu de sérénité, essentielle dans la mesure où stress et anxiété perturbent beaucoup les malades.
L’évolution de la maladie est très variable. Elle débute en général après 50 ans, et l’espérance moyenne, une fois le diagnostic posé varie de 2 à 20 ans, avec une moyenne de 7 ans.
De nouveaux symptômes peuvent survenir au cours de la maladie, ou s’aggraver. Attention, en cas d’aggravation soudaine, des causes extérieures peuvent être responsables : médicaments, maladie (otite, infection urinaire…), changement dans l’environnement du malade…
Conseils, aides et ressources pour les aidants
Pour mieux vivre le quotidien avec une personne malade, il est essentiel de se faire aider. L’association des malades à corps de Lewy propose de nombreux conseils sur son site pour gérer les fluctuations, les hallucinations, le syndrome de Capgras… ainsi qu’un guide élaboré avec le Centre de neurologie cognitive de Lariboisière pour accompagner les différents symptômes.
L’A2MCL organise aussi des rencontres et des événements dédiés aux aidants, de même que certaines antennes locales de France Alzheimer.
Il existe aussi des aides financières permettant d’alléger le fardeau matériel de la maladie.
Ainsi, la maladie à corps de Lewy donne droit à une prise en charge à 100 % des frais de santé liés à la pathologie qui figure parmi les affections de longue durée (ALD).
Les malades peuvent aussi bénéficier de la carte mobilité inclusion, et de l’allocation personnalisée d’autonomie (APA) pour financer des heures d’aide à domicile par exemple. Ces deux aides peuvent être demandées conjointement au Conseil départemental.
A noter également, l’A2MCL met à disposition des malades et des aidants une carte d’alerte médicale. Elle a pour but d’avertir les soignants de la nocivité potentielle des neuroleptiques pour le malade et de leur donner des indications sur la conduite à tenir en cas de troubles psychotiques.
